Системная склеродермия

Системная склеродермия, или системный склероз – это прогрессирующее заболевание соединительной ткани с характерными изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов (легкие, сердце, пищеварительный тракт, почки) и распространенными сосудистыми нарушениями по типу синдрома Рейно.
В основе заболевания лежат поражение соединительной ткани и сосудистые нарушения. Чаще болеют девочки (при очаговых формах – в 1,5 раз чаще, при системном заболевании – в 15 раз чаще).
Соответственно, выделяют две основные формы склеродермии:

I. Очаговая склеродермия.
а) При бляшечной форме наблюдаются следующие симптомы:
На ранних стадиях на коже появляются желтовато-розовые бляшки, постепенно превращающиеся в твердые, восковидные или желто-белые (цвета слоновой кости) очаговые поражения, иногда с фиолетовым ободком.
Располагаться эти поражения могут в любой части тела, но чаще они встречаются на конечностях и туловище.
b) В начальной стадии линейной склеродермии кожные изменения аналогичны описанным выше. Однако позже поражения быстро приобретают линейный характер.
Если эти поражения располагаются на лбу или волосистой части головы, их называют «удар саблей». Это не случайно. Дело в том, что при линейной склеродермии поражается не только кожа, но и все ткани, лежащие под ней (клетчатка, мышцы и даже кости). При этом происходит тяжелая деформация лица.
Помимо кожных проявлений при данной форме заболевания могут наблюдаться следующие проявления:

Важно помнить, что все эти признаки не стойкие и не могут свидетельствовать о наличии склеродермии без кожных проявлений.

II. Системная склеродермия.
У детей эта форма встречается крайне редко.
1. Почти всегда ее проявления начинаются с феномена Рейно. Это расстройство функции мелких сосудов, при котором происходит изменение цвета пальцев кисти, стоп, ушей, носа, губ, иногда с жалобами на онемение или покалывание. Особенно ярко проявляется после пребывания на холоде.
2. Могут отмечаться и такие проявления как:

3. Поражение мышечной ткани с разрастанием соединительной ткани и атрофией мышц.
4. Костно-суставной синдром:

5. Висцеральный синдром (поражение внутренних органов):

6. Поражения нервной системы (от головных болей до тяжелых поражений периферических нервов).
7. Поражения органов эндокринной системы: щитовидной железы и надпочечников.
Как видно из описания клинической картины, склеродермия является очень тяжелым заболеванием, требующем своевременной диагностики и правильного лечения.

Обследование детей со склеродермией проводится по следующей схеме:

Лечение склеродермий
Цели:

Лечение включает следующие пункты:

Оно включает специфические для склеродермии препараты, нестероидные противовоспалительные, антиагреганты и др.

Следует помнить, что ни в коем случае нельзя заниматься самолечением. Только врач сможет назначить адекватную терапию вашему ребенку! Потому родителям необходимо полностью доверять  врачу и выполнять все его рекомендации.

Прогноз серьезный и значительно ухудшается при поражении внутренних органов.
Помимо основного лечения рекомендуется:

• Диспансерное наблюдение за ребенком;
• Общий анализ крови и мочи ежемесячно, биохимический анализ – 1 раз в 3 мес.;
• При поражении внутренних органов и контрактурах – обучение на дому с освобождением от экзаменов;
• Профилактические прививки проводятся только по эпидпоказаниям;
• Оформление инвалидности по показаниям;
• Полноценное питание с исключением острых блюд;
• Ограничить пребывание на солнце;
• Создание в семье психоэмоционального покоя;
• Регулярная утренняя гимнастика.