Пороки сердца

Врожденные пороки сердца (ВПС) – это аномалии развития сердца и сосудов, формирующиеся в период эмбрионального развития.
ВПС составляют 0,2-0,5% среди всех болезней детского возраста, формируются ВПС в период с 3-ей по 8-ю неделю внутриутробного развития, иногда они имеют наследственную природу.
 

Причиной возникновения ВПС у ребенка могут быть:

Во время эмбрионального развития сердце будущего ребенка проходит несколько этапов развития. В результате в норме оно превращается в четырехкамерный мышечный орган с сосудами, отходящими от определенных отделов. Камеры сердца отделены перегородками и клапанами. Между камерами сердца не должно быть дополнительных сообщений. Почему это так важно?
Сердце человека качает кровь сразу в два круга кровообращения: большой и малый. В большой круг из левого желудочка поступает богатая кислородом «артериальная» кровь, идущая ко всем органам и питающая их. От  органов отходят вены, несущие «венозную» кровь обратно к сердцу. Эта кровь содержит мало кислорода и много углекислого газа.
Чтобы вновь наполниться кислородом крови необходимо пройти через легкие. Для этого она вновь поступает в сердце, но теперь в правые отделы. От правого желудочка отходят сосуды к легким – в малый круг кровообращения. В легких кровь насыщается кислородом и вновь поступает в левые отделы сердца.
Для нормального функционирования сердцу необходим не только хорошо развитый мышечный слой, но и определенная разница давлений в ее камерах. При пороках сердца эта разница может нарушаться. Образуются различные шунты (сбросы) крови из одного круга кровообращения в другой. Кровь в результате течет не по своему обычному пути, и органы страдают от недостатка кислорода.
В зависимости от того, куда в результате сбрасывается большее количество крови, различают следующие виды пороков сердца:

Клинические симптомы ВПС у детей разнообразны и определяются 3-мя основными факторами:

Установлена определенная периодичность в течении ВПС, что позволяет выделить три фазы:

Как заподозрить у ребенка порок сердца?
Клинические проявления будут зависеть от вида порока сердца и особенностей его у данного ребенка. Но существуют общие симптомы, характерные почти для всех пороков сердца:

Цианоз (посинение кожи) - один из частых, но не обязательных симптомов. Степень его варьирует в широких пределах. Этот симптом обусловлен повышенным содержанием восстановленного (потерявшего в тканях кислород) гемоглобина в капиллярной крови (5% и более). При синих пороках сердца в ответ на гипоксемию (снижение в крови кислорода) наступает раздражение костного мозга и происходит повышенный выброс в сосуды клеток крови. Также она проявляется изменением концевых фаланг пальцев рук и ног в виде барабанных палочек, и часовых стекол. Выраженность отдельных симптомов зависит от вида порока и гемодинамических нарушений.
Для диагностики используются

К дополнительным методам относятся:

Как лечат детей с врожденными пороками сердца?
Лечение таких детей зависит от вида порока и способности организма ребенка компенсировать нарушения кровотока. Оно включает три направления:

Стеноз устья аорты и коарктация аорты. Для них характерны некоторые общие признаки:

I. Стеноз устья аорты (СА).
Это врожденный порок развития сердца, при котором наблюдается сужение (стеноз) аорты в области ее выхода из сердца. В 60-70% случаев это связано с нарушением строения аортального клапана.
Данный порок часто сочетается с другими аномалиями сердца (коарктацией аорты, ДМЖП, недостаточностью митрального клапана и др.). СА в 2-4  раза чаще встречается у мальчиков.
При данном пороке существует препятствие выбросу крови из левого желудочка в аорту. Чтобы это компенсировать, стенка левого желудочка утолщается. Сердце прилагает больше силы на выброс крови. Но со временем левый желудочек «устает», его полость расширяется, а стенка становится тоньше. В результате кровь качается еще медленнее.
Как проявляется заболевание?
Если сужение не очень сильное, заболевание может мало проявляться. Но если стеноз значителен, клиника наблюдается с первых месяцев жизни ребенка:

При осмотре  врач отмечает снижение артериального давления, слабость пульса, расширение границ сердца, специфические шумы в сердце. Также может быть систолическое дрожание на основании сердца (если положить ладонь руки на грудь ребенка, можно почувствовать дрожание во время сердечных толчков).
На ЭКГ определяются признаки гипертрофии левого желудочка, нарушения ритма сердца и другие нарушения.
Также используют ЭхоКГ, рентгенографию органов грудной клетки и другие методы.
Лечение.
При умеренно выраженном сужении устья аорты средняя продолжительность жизни составляет 30 лет. При выраженном сужении – значительно меньше. Причиной смерти может быть инфекционный эндокардит, а также внезапная тяжелая сердечная аритмия.
При «критических» СА проводится срочное оперативное лечение. В остальных случаях сроки хирургической коррекции порока выбираются в индивидуальном порядке на основании измерения разности давлений в полости левого желудочка и в аорте.

II. Коарктация аорты (КА).
Это врожденное сужение или полный перерыв аорты в области ее дуги, перешейка, нижнего грудного или брюшного отделов.
Порок часто сочетается со стенозом аорты, ОАП, ДМЖП и другими нарушениями строения сердца.
Аорта – главный сосуд большого круга кровообращения. Он несет кровь, богатую кислородом, от сердца ко всем органам и тканям, по пути разветвляясь на более мелкие сосуды. Выйдя из сердца, аорта изгибается, образуя дугу, и отдает сосуды к верхним конечностям и голове. Затем она опускается вдоль позвоночника в брюшную полость и к нижним конечностям.
В подавляющем большинстве случаем (более 90%) КА встречается в «типичном» месте – в области перешейка аорты, т.е. после отхождения сосудов к верхним конечностям и голове. Потому при измерении давления на руках, наблюдается его повышение, а на ногах – снижение. В результате от недостатка кровотока (питания) страдают все органы, расположенные ниже места сужения аорты. 
При выраженной изолированной КА на левый желудочек приходится большая нагрузка (большой объем крови), что приводит к увеличению объема его мышечного слоя и утолщению стенки.
Как проявляется заболевание?
Различают «инфантильный» и взрослый тип развития КА.
При «инфантильном» типе у детей с первых дней наблюдаются признаки сердечной недостаточности:

При «взрослом» типе  период адаптации протекает легче, а сам диагноз часто устанавливается только в школьном возрасте. При этом появляются следующие признаки:

• Головные боли;
• Головокружения;
• Носовые кровотечения и др.

3. Можно заметить диспропорцию развития ребенка: слабое по сравнению с верхними конечностями, развитие мышц ниже пояса, боли и слабость при ходьбе, беге и др.
4. На фоне физической нагрузки могут возникать нарушения сердечного ритма и боли в сердце.

Для диагностики заболевания используется сравнение артериального давления на верхних и нижних конечностях (на руках  обычно выше). Также определяют ослабление или полную невозможность ощупать пульс на бедренных или подколенных артериях.  Границы сердца умеренно расширяются. Появляются шумы в сердце.
Также используют ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенографию органов грудной полости и др.
Лечение.
«Инфантильный» тип КА протекает крайне тяжело. Средняя продолжительность жизни таких детей менее 2-х лет. Ранняя летальность – 60%. Детям проводится экстренное хирургическое лечение.
При «взрослом» типе КА средняя продолжительность жизни 35 лет. При неосложненном течении оптимальным сроком оперативного лечения является возраст 3-5лет, реже – до 10 лет.